L-Carnitin spielt eine essentielle Rolle bei der Umsetzung von Fettsäuren in metabolische Energie. Es ist der einzige Stoff, der langkettige Fettsäuren über die innerste Mitochondrienmembran in die Mitochondrien bringen kann, wo sie verbrannt werden (Beta-Oxidierung vollziehen). Dies ist vor allem wichtig in Organen wie z.B. dem Herz, die für ihre Energieversorgung stark abhängig von der Beta-Oxidierung und Fettverbrennung sind.
Umgekehrt transportiert L-Carnitin die Stoffwechselprodukte des Zitronensäurezyklus wieder aus den Mitochondrien heraus und zurück ins Zytoplasma. Bei Personen, die täglich viel Energie verbrauchen, wie bei schwerer körperlicher Arbeit, Sport und dergleichen, erhöht Carnitin die Energieproduktion in den Muskelzellen und verbessert die Sauerstoffaufnahme. Es hemmt die Bildung und fördert die Entfernung von Milchsäure und hat einen Anti-Ermüdungseffekt im Falle eines Sauerstoffmangels in den Geweben u.a. infolge von lang anhaltender Muskelarbeit.
L-Carnitin wird auch bei Energiemangel und Erschöpfung durch Krankheit eingesetzt. Schwere Anstrengung hat allerdings einen erhöhten Abbau von L-Carnitin zur Folge. Marathonläufer scheiden stark erhöhte Mengen L-Carnitin über Schweiß und Urin aus, was die eigenen Vorräte erschöpfen und die Regenerierung verzögern kann. Bei untrainierten Individuen hat L-Carnitin eine signifikante Verbesserung der Leistungen zur Folge, vergleichbar mit den Effekten eines Trainings. Umgekehrt erhöhen Trainings die L-Carnitinpegel in den Muskeln.
Weil auch Sperma größtenteils von der Fettverbrennung abhängig ist, ist L-Carnitin auch für die Qualität des Spermas von großer Bedeutung.
L-Carnitine ist auch an der Produktion von Energie aus Ketonkörpern, Pyruvat und/oder Aminosäuren beteiligt (inklusive der verzweigten Aminosäureketten). Das hat ebenfalls einen schützenden Effekt gegen Ammoniak-Vergiftung, da es den Einbau von Ammoniak in den Harnstoff fördert.
Weil L-Carnitin nahezu ausschließlich in tierischen Produkten vorkommt (Carnis = Fleisch), und eine vegetarische Ernährung häufig auch arm an den Bausteinen des L-Carnitins ist (Lysin und Methionin) können bei reinen Vegetariern Mängel entstehen.
L-Carnitine wird außerdem bereits seit fünfzehn Jahren Babynahrung zugefügt, was die Wichtigkeit und die Sicherheit dieses Ergänzungsmittels noch unterstreicht.